Sehr geehrter Herr Aringer,
ganz herzlichen Dank für Ihre wertvollen Hinweise!

Sicherlich kann eine Entscheidung über eine Folgetherapie nur im Diskurs mit meinen Ärzten, bei denen ich mich seit 6 Jahren in guten Händen fühle, getroffen werden. In diesem Zusammenhang sind mir Ihre grundsätzlichen Einschätzungen und jeweiligen Erwägungen zu den unterschiedlichen Therapieoptionen eine große Hilfestellung, so dass ich mich nun dafür besser gewappnet fühle.

So verbleibe ich mit Dank für Ihr Engagement in diesem Forum sowie Ihre guten Wünsche und grüße meinerseits herzlich!

Auf Belimumab würde ich vermutlich nicht setzen, weil mein Verständnis seines Wirkmechanismus beim SLE nicht optimal zur Polymyositis passen würde. Wenn andere Biologika diskutiert werden, würde ich eventuell noch Abatacept ins Spiel bringen. Das hat mechanistisch Überlappungen mit Rituximab (B-Zellen wirken bei Autioimmunerkrankungen als hoch potente Antigen-präsentierende Zellen und Abatacept behindert die Kostimulation und damit die Aktivierung durch Antigen-präsentierende Zellen).

Immunadsorption ist nicht ganz das Gleiche wie Plasmapherese - bei der IAS werden die Immunglobuline viel effizienter abgeräumt - und Herr Prof. Kiener von der Medizinischen Universität Wien hat dazu Daten, die für mich nicht nach Zufall aussehen.

Ich würde auch nicht aus der mangelhaften Datenlage zu Tacrolimus und MMF zu wilde Schlüsse ziehen. Die für die Myositiden vorhandene Evidenz ist insgesamt sehr unbefriedigend.

Für mögliche Ansprechpartner muss ich Sie, fürchte ich, zunächst an Ihr Ärzteteam verweisen. Meist funktioniert so etwas (einigermaßen) regional besser.

Alles Gute und herzliche Grüße

Martin Aringer

Sehr geehrter Herr Aringer,
ich freue mich, dass Sie sich meiner schwierigen Frage angenommen haben!

Sie hinterfragen zu Recht die bei mir aufgetretenen Nebenwirkungen von MTX[/b]. Diese waren auch meinem erfahrenen Ärzteteam bislang nicht vertraut. Doch durch meine Protokolle ergab sich ein klarer Zusammenhang mit meinem Fieber. Der daraufhin erfolgte Auslassversuch (ohne weitere Therapieänderungen) hat dann das Fieber, die erst unter MTX aufgetretenen, mehrjährig dauerhaft stark erhöhten CRP-Werte sowie die Anämie tatsächlich wieder verschwinden lassen.

[b]Plasmapheresen [/b]habe ich bereits zweimal (mit 3 bzw. 5 Zyklen) bei Krisen erhalten, jedoch ohne überzeugendes Ergebnis (entsprechend der Einschätzung in der AMWF-Leitlinie Myositissyndrome).

Naheliegenderweise wurde auch überlegt, [b]RTX [/b]durch eine andere B-Zell gerichtete Therapie zu ersetzen (insb. [b]Ofatumumab [/b]oder [b]Ocrelizumab[/b]). Nicht zuletzt der enorm erhöhte (Therapie-)Aufwand hat eine Entscheidung hierfür schwer gemacht, da ich es bislang geschafft habe, noch berufsfähig zu bleiben. [b]Obinutuzumab [/b]war dabei noch nicht diskutiert worden, so dass ich Ihnen für diesen Hinweis sehr dankbar bin. Käme aufgrund Ihrer Erfahrungen mit dem Einsatz bei SLE auch [b]Belimumab [/b]infrage?

Da es mit [b]Tacrolimus [/b]und [b]MMF [/b]schon seit langem Heilversuche bei Myositis gibt, die jedoch offensichtlich nicht zu einer breiteren Anwendung geführt haben, besteht bei mir der Eindruck, dass insgesamt keine überzeugenden Erfolge erzielt worden sind. Ähnliches scheint auch in Bezug auf [b]Tocilizumab zu gelten.
Mir ist bewusst, dass Sie mir keine konkrete Therapieempfehlung geben können, zumal hierfür auch die individuellen Umstände (bei mir z.B. grenzwertige Nierenfunktion, Polyneuropathie, zwischenzeitliche MAI-Infektion, …) maßgeblich sind.

Insofern wäre ich Ihnen für Hinweise, Ansprechpartner, o.ä. dankbar, um eine bessere Einschätzung vornehmen zu können, inwiefern die im Raum stehenden Optionen bei Patienten mit (möglichst) gleicher Diagnose ihre Wirksamkeit tatsächlich bereits bewiesen haben (oder auch nicht).
Herzlichen Dank!

Das ist ohne Details wirklich schwer zu beantworten. Wenn Rituximab gewirkt hat und jetzt nicht mehr wirkt, könnte man einen anderen Antikörper gegen B-Zellen versuchen, zum Beispiel Obinutuzumab. Eine Entzündung auf MTX ist ungewöhnlich, das würde ich auch nochmals gerne hinterfragen. Alternativ gibt es auch ein bisschen etwas an Erfahrung mit Tacrolimus, MMF und sogar Immunadsorption (sozusagen Blutwäsche gegen Antikörper).

Alles Gute und herzliche Grüße

Martin Aringer

Ich bin Jo1- und Ro52-positiv und werde seit 7 Jahren intensiv und engagiert behandelt. Aza[/b] und [b]Cyclophosphamid [/b]wirkten nicht. [b]MTX [/b]war zunächst wirksam, wurde dann aber nicht vertragen (Entzündungsreaktion). [b]Rituximab [/b]war ebenfalls zunächst wirksam, aber hat seine Wirksamkeit zunehmend eingebüßt (kaum noch B-Zell-Depletion). Die seit Jahren parallel laufende [b]IVIG[/b]-Therapie (150g/6-8 Wochen) wirkt ebenfalls unzureichend, so dass ich bislang zusätzlich 8mg/d [b]Prednisolon nehmen muss.
Mit Wiederanstieg der B-Zellen steigen nun meine Beschwerden. Unter Rituximab konnte die CK die meiste Zeit im dreistelligen Bereich gehalten werden, steigt jedoch aktuell rasant an.
Liegen für weitere Medikamente (auch Einzel-)Erfahrungen vor, die wirksam oder auch unwirksam waren und die vielleicht (noch) nicht publiziert worden sind?