Insbesondere die Höhe der ANA hat keinerlei Bedeutung für die Krankheitsaktivität. Hochtitrige ANA sind kein Grund zur Sorge. Bei den AMA bin ich da nicht wirklich sattelfest. Ich denke, dass es ähnlich ist. Sie sollten das aber bitte auch die Gastroenterologen/ Hepatologen fragen.

Ilomedin-Infusionen können bei schwerer Raynaud-Symptomatik eine gute Option sein. Welche Möglichkeiten es dafür gibt, hängt von der lokalen Situation ab. Am ehesten funktioniert das meist über eine Tagesklinik, wenn die existiert.

Alles Gute und herzliche Grüße

Martin Aringer

Sehr geehrter Herr Prof. Dr. Aringer,
Vielen Dank für Ihre Einschätzung. Also eher keine Immunsuppressiva. Wie kann ich doch die sehr hohen ANAs und AMAs einordnen? Zeigen diese eine hohe Krankheitsaktivität an?
Das Raynaud ist sehr stark ausgeprägt an Händen und Füßen. Können Infusionen mit Ilomedin oder Karil hier akut helfen und wer würde diese verabreichen?
Auf Ihre Antwort freue ich mich.

Auch bei Ihrer Liste kann ich nur vorsichtig versuchen, nach Wahrscheinlichkeit vorzugehen. PBC und limitierte cutane Systemische Sklerose (früher CREST-Syndrom) kommen relativ häufig miteinander vor. Die Anti-Centromer-Antikörper passen dazu, ebenso die ausgeprägte Raynaudsymptomatik und durchaus auch die Speiseröhrenprobleme und die Mundtrockenheit, letztere noch häufiger, wenn zudem die Anti-Ro-Antikörper stimmen. Wenn das herauskommt, wird sich aber die Frage stellen, ob Sie dafür überhaupt eine immunmodulierende Therapie brauchen.

Anti-dsDNA-Antikörper und Anti-Pm/Scl-Antikörper sind je nach Test relativ oft falsch positiv und passen eher nicht ins Bild. Und die Mischkollagenose hat nichts mit einer Mischung verschiedener Kollagenosen zu tun, sondern ist ein recht klar definiertes Krankheitsbild mit weitgehend isolierten Antikörpern gegen U1RNP.

Schmerzen wären (über die Schmerzen beim Raynaud hinaus) nur dann gut erklärt, wenn Sie eine Gelenkentzündung haben sollten. Wahrscheinlicher haben die keine rheumatische Ursache.

Es ist aber auf jeden Fall gut, das rheumatologisch geschaut wird.

Alles Gute und herzliche Grüße

Martin Aringer

Sehr geehrtes Expertenteam,
toll, dass es hier die Möglichkeit gibt, Fragen zu stellen die uns bewegen. Vielen Dank dafür.
Vor fast 20 Jahren wurde eine Autoimmunhepatitis im Overlap mit PBC diagnostiziert und mit Cortison, Azathioprin, Budesonid und Ursofalk behandelt. Bis heute übriggeblieben ist das Ursofalk. Dann hat sich wohl schleichend CREST entwickelt. Eine aktuelle Antikörperermittlung hat ergeben:
ANAs 10.000
AMA M2 3.400 (die 'normalen' Leberwerte sind im Normbereich)
RF +
Zentromere Ak positiv
RO AK +
dsDNS Ak +
PM SCL AK +
(was insgesamt bestimmt wurde, weiß ich leider nicht)
Calcifikationen in Milz und Niere
Myalgien Arme und Beine
Raynaud ausgeprägt
Sjögren Syndrom
Ösophagus Motilitätsstörung
Knorpelentzündung beider Ohren
Zahn/Zahnfleischprobleme
laufend Steinbildung in der Leber, die ERCPs 2-3x im Jahr erfordern
Chronisches Schmerzsyndrom
Insomnie (seit Cortison)
Lungenüberblähung
Fatigue
Und noch einige Diagnosen mehr...
Gerade ist alles mehr als anstrengend und alles fühlt sich wie ein einziger Amoklauf an. Rheumatol. Betreuung derzeit keine, ein erster Termin in Uniklinik erst in einigen Monaten.
Meine Fragen:
Die Antikörper lassen doch eher auf eine Mischkollagenose schließen?
Wäre Hydroxychloroquin ein gangbarer Weg? Ich musste in der Vergangenheit allerdings ständig Antibiotika nehmen (wegen Zahnbehandlungen, wegen der Steinbildung / ERCPs und das wird zukünftig wohl auch wieder kommen) Auch macht mir die NW Psychose große Angst.
Welches Schmerzmittel könnte greifen? Denn die massiven Schmerzen sind nicht mehr tolerierbar.
Die CAR T Zelltherapie gibt doch Hoffnung. Wäre für mich ein Weg.
Vielen Dank für Ihre Expertenmeinung.